小儿远端肾小管酸中毒（关于小儿远端肾小管酸中毒介绍）

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1、 肾小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍所导致的临床综合征。

2、其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。

3、按病因可分为原发性及继发性。

4、原发性多为先天遗传性基因缺陷所致，继发性则可继发于多种肾脏疾病、胶原性疾病及药物性肾损害。

5、按尿酸化功能缺陷的部位与发病机制又可分为远端肾小管酸中毒(Ⅰ型RTA)、近端肾小管酸中毒(Ⅱ型RTA)、远端与近端混合型(Ⅲ型RTA)、高钾型肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA)。

6、由于各型的病因、发病机制、临床表现与治疗均有差异，因此本节主要叙述远端肾小管酸中毒。

7、 远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis，dRTA)亦称经典的RTA，是由于各种原发性或继发性因素引起远端小管上皮细胞排泌H+障碍、尿NH+4及可滴定酸排出减少，体内H+储积而HOC3-降低，Cl-代偿性增高导致高氯性代谢性酸中毒。

8、其特征在于虽有明显的酸中毒，但尿仍不能被酸化，pH＜5.5。

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